Demens

Definition av demens
En påtaglig manifest eller progedierande nedsättning (minst 6 månader) av minnesfunktion samt någon annan typ av kognitiv nedsättning som också nedsätter individens förmåga till ADL (allmändaglig livsföring).

Till de fronto-temporala sjukdomarna brukar man räkna:

  • Frontotemporal demens
  • Semantisk demens
  • Progressiv afasi

Diagnos

Vid tidig frontallobsdemens förväntas EEG vara normalt

En hög frekvens av demens i vissa familjer kan tala för att en genetisk faktor har stor betydelse. För den grupp av frontallobsdemens där parkinsonism är ett framträdande symptom har man funnit en genetisk koppling till kromosom 17 (FTDP-17). Det mikrotubiliassocierade proteinet Tau (behövs bl a för att bevara nervcellens struktur) styrs av en gen på kromosom 17. För cirka ett 20-tal FTD-familjer har man kunnat konstatera mutationer på Tau-genen. Man antar att de olika mutationerna orsakar varianter av frontallobsskador genom att möjliggöra olika Tau-formationer med förmåga att bilda patologiska Tau-aggregationer. Sannolikt är det så att det förutom rena mutationer också finns flera normalvarianter av Tau-gener (Tau-genpolymorfism) där vissa varianter innebär en ökad risk för hjärnsjukdom.