Sarkoidos

Behandling

Indikation för behandling med per oralt kortison finns. Behandling inleds med 30 mg prednisolon dagligen under 1-2 månader, därefter en långsam reduktion av steroiddosen. Behandlingen kan pågå 4-6 månader eller längre. Man följer upp med spirometri och nytt arbetsprov. Den kliniska form av sarkoidos med långsamt progredierande symptom och hudförändringar  har en sämre prognos än den akuta form (Löfgrens syndrom) som ibland förekommer med bilaterala hiluslymfom, artrit och erytema nodosum. HLA klass II-typning kan också vara av värde för att bedöma prognosen.

Histologi

Det för sarkoidos karakteristiska granulomet utgörs av en skarpt avgränsad kompakt bollformad anhopning av epiteloidceller med inslag av multinukleära jätteceller oftast av Langhansk typ. Epiteloidcellen är en cytoplasmarik högt differentierad mononukleär histiocyt. De flerkärnade jättecellerna kan innehålla cytoplasmatiska inklusioner. Andelen lymfocyter som deltar i granulombildningen är i typfallet lågt. Initialt vid bildningen av granulomen förekommer främst CD4 positiva T hjälparlymfocyter. Dessa förmodas bidraga till granulomuppkomsten genom att attrahera histiocyter och facilitera epiteloidcellstransformationen genom insöndring av diverse lymfokiner. I det mogna granulomet förekommer istället främst CD8 positiva T suppressor lymfocyter. I upp till en tredjedel av fallen kan sarkoidosgranulomen uppvisa central fokal koagulativ nekros med fibrinoiddeposition. Till skillnad från den ostiga nekrosen som ses vid tuberkulosgranulom kvarstår i typfallet vid sarkoidos dock ett intakt diskret retikelnätverk permeerande hela granulomet.